NP-59 闪烁扫描术有助于评价下丘脑病

性腺小儿（PPNAD）是 ACTH 选择性 Cushing 症候群的有名小儿因之一，常作为粘液肿症候群（CNC）的孤立型或一小型。该小儿在术前难以检验，因为 CT 显影多长时间或仅为单侧肝脏小儿变，导致脊柱肝脏疾小儿的漏诊。

为此，法国国家卫生药理学研究工作所 Vezzosi 教授等进行了一项研究工作，旨在评价术前核对（NP-59 闪耀显影法与标准肝脏 CT 显影）的效用及其与 PPNAD 病征的检验、小儿理与性状的一致性，结果发表在 The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 在线杂志上。

该研究工作不属于 17 事例检验为 PPNAD 病征（年长者为 4 事例，女性 13 事例），之外有 ACTH 选择性 Cushing 症候群小儿史，经肝脏结扎后的组织小儿理确诊。病征在 1991-2010 年间之外曾接受肝脏 CT 和 NP-59 闪耀显影核对。研究工作员对其检验特征、激素水平、小儿理及性状结果进行了分析。

研究工作结果

1. 年长者病征% 4 事例，女性% 13 事例，中会位岁数 27 岁；有 11 事例为孤立型 PPNAD，其中会 7 事例伴 PRKAR1A 变异，4 事例无 PRKAR1A 变异；另 6 事例病征具有肝脏外表现，且与 CNC 相关，其中会 4 事例伴 PRKAR1A 变异，2 事例无 PRKAR1A 变异。

2. CNC 肝脏外表现包括：着色斑小儿 4 事例、大细胞小儿变睾丸默许细胞肿 3 事例、卵巢囊肿 1 事例、肢端肥大 2 事例、心脏粘液肿 3 事例、皮肤粘液肿 1 事例，每事例病征有数有 1 种以上检验表现，呈复杂型。

3. 所有病征之外为典型的 ACTH 选择性 Cushing 症候群，典范其会尿肝细胞的平之外值为 789nmol/d，夜间胆红素肝细胞平之外值为 532noml/L，而晚上 8 点 ACTH 水平为 1.1pmol/L。

4. 肝脏 CT 核对示：肝脏虎脊柱 3 事例（脊柱 1 事例，单侧 2 事例），微脊柱 11 事例（脊柱 6 事例，单侧 5 事例），余 3 事例长时间。微脊柱平之外直径为 7 mm，而虎脊柱则为 25 mm。

5. NP-59 闪耀显影核对示：单侧肝脏非不变性转换成共 10 事例，6 事例为左侧，4 事例为右方；另 7 事例呈不变性转换成。且非不变性转换成多与虎脊柱相关。

检验启示

因此，研究工作表明，在 PPNAD 病征的检验中会，肝脏 CT 核对有助于区分长时间脊柱、微脊柱或虎脊柱；而 NP-59 闪耀显影核对对检验脊柱肝脏疾小儿不够具有基因表达，有助于 PPNAD 的检验，并帮助外科医生尽快是否需行脊柱肝脏结扎。值得注意的是，超过 1/2 病征之外表现为非不变性转换成，与虎脊柱呈一致性。

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撰稿： 张开平