Dev Cell ：囊胞性薄膜症中粘膜下层腺体酸性pH和高浓度蛋白含量导致异常粘液

囊一维性表皮症（Cystic Fibrosis， CF) 是在很低加索人种中的常见的由介导囊性表皮化跨膜型传导调节蛋白（CFTR）的基因突变造成了的隐形基因突变。CFTR的功能缺失引来呼吸系统表皮丝状清扫病变，随之而来了上呼吸系统和肺表皮缺血性。一旦征服的病原体、细菌、颗粒等遣送在呼吸系统就会造成了反复炎症，最终缩短寿命。肺表皮缺血性作为CF中的带给初期癌症恶化的关键事件，其心理考量与功能由此可知不清楚。

2020年7年末29日，来自爱荷华私立大学（University of Iowa）的美国科学院副院长，巴克利休斯医学研究成果院（HHMI）研究成果专家Michael J. Welsh团队在Developmental Cell上登载了题目为Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus的文章。其中的爱荷华私立大学的顾问教授谢瑜亮（Yuliang Xie）和鹿琳（Lin Lu）博士为前三名作者。该研究成果推测在CF中的，产生表皮的口腔下部刚毛（Submucosal gland）中的的酸性pH和很低核糖体沸点转变了表皮的耐久性，从而随之而来表皮缺血性。而一旦诱发的表皮过渡到，转变呼吸系统上表面的pH无法逆转其耐久性。

首先，研究成果医护人员使用和人类CF病人副作用相同的组织学食肉动物，预科班CFTR基因敲除肉（CF肉）的食道来研究成果黏膜下部刚毛的绒毛表皮。首先，研究成果医护人员采集了微量的食道口腔下部刚毛的表皮进行分析。与野生型肉食道表皮相比，预科班CF肉 pH不够很低，表皮表皮大小减少，并且蛋白沸点升很低。

表皮在口腔下部刚毛过渡到之前袋子在很低pH和很低去极化沸点的表皮小冷水中的，通过一维外表皮更快释放到刚毛囊管中的，急速加速，并最终过渡到具有一定耐久性的呼吸系统表皮。为了研究成果表皮过渡到时期，pH，去极化沸点和核糖体沸点对表皮黏性和黏度的考量，研究成果医护人员确立了一种原先型鼻涕虫（Banana slug）神经学。鼻涕虫表皮表皮细一维和肉表皮下部刚毛中的的表皮表皮细一维，过渡到的表皮结构，糖蛋白染色都十分相似。因为鼻涕虫表皮表皮小冷水到体表，通过获取表皮小冷水，遏制表皮小冷水的破裂，研究成果医护人员就都能研究成果周围环境考量对表皮耐久性的考量。通过研究成果并表皮小冷水破裂和表皮加速，研究成果医护人员推测在表皮过渡到时，很低pH下表皮加速大小几倍小于很低pH下的加速大小，同时表皮过渡到的黏性增高。且在很低去极化沸点和很低pH中的加速大小最小，黏性（Elastic modulus）较大。而且表皮黏性和黏度都随核糖体沸点升很低而增高，且增高幅度在很低pH下不够加明显。在表皮过渡到以后，旋即次转变表皮的pH和去极化沸点或核糖体沸点时，都不都能旋即转变表皮的黏性。

为了进一步在器官层面验证这一推测，研究成果医护人员借鉴了食肉动物细一维中的表皮过渡到的功能，使用微管壁技术研发了人工口腔下部刚毛。这种人工口腔下部刚毛都能过渡到表皮束，并表征研究成果表皮束的挤压和崩落。研究成果推测或多或少声称在表皮过渡到初期很低pH和很低去极化沸点使过渡到的表皮束很难挤压和崩落；与之相对，在表皮过渡到以后转变pH或去极化沸点都不旋即转变表皮束的挤压和崩落。不够进一步，研究成果医护人员来进行离体的预科班肉食道中的进行试验，推测在已经过渡到的表皮束中的转变呼吸系统表面的pH或去极化沸点不都能不够直接的清扫表皮。

作为揭示，本研究成果创造性的使用了三个不尽相同的技术平台（鼻涕虫表皮小冷水，微管壁人工口腔下部刚毛，和离体活食道），研究成果声称呼吸系统表皮的物理性质（加速大小，黏性，黏度，挤压，崩落）均受表皮过渡到时的pH，去极化沸点，核糖体沸点考量。而表皮过渡到以后，其物理性质不旋即均受这些考量的考量。本研究成果提供者了一种CF表皮缺血性的功能：在CF时，很低pH，很低去极化沸点，和很低核糖体沸点的口腔下部刚毛内内表皮周围环境，会过渡到很低黏性，很低黏度，不易崩落的表皮。同时，本研究成果为纾缓或疗法CF中的表皮缺血性提供者了潜在的解决方案：介入表皮过渡到时的内表皮情况下会不够直接清扫呼吸系统表皮。

类似来历：

YuliangXie,LinLu,Xiao XiaoTang,et al.Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus.Developmental Cell.Available online 29 July 2020.